Mastositosis

 

Mastositosis (Penyakit Sel Mast) adalah suatu kelainan yang ditandai dengan peningkatan jumlah sel mast di dalam tubuh.

Sel mast adalah sejenis sel darah yang dibuat oleh sumsum tulang dan merupakan sel jaringan yang ditemukan hampir di semua organ tubuh. Sel mast merupakan bagian dari sistem kekebalan yang membantu tubuh dalam melawan infeksi.
Sel mast menghasilkan dan melepaskan beberapa jenis zat, diantaranya heparin, serotonin dan histamin.
Dalam keadaan normal, histamin berfungsi sebagai alarm yang memberitahu sistem kekebalan bahwa suatu infeksi tengah menyerang bagian tubuh tertentu.
Jika tubuh memberikan reaksi terhadap gigitan serangga atau sengatan lebah, maka histamin bisa menyebakan pembengkakan, gatal-gatal dan kemerahan.

Sel mast juga merupakan bagian dari proses penyembuhan luka karena banyak ditemukan di sekeliling luka. Gatal-gatal yang dirasakan di sekeliling luka yang tengah menyembuh bisa disebabkan oleh adanya histamin yang dilepaskan oleh sel mast.
Para peneliti menduga bahwa sel mast juga berperan dalam pertumbuhan pembuluh darah.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.
Tetapi kita mengetahui bahwa ada beberapa hal yang bisa memicu pelepasan histamin oleh sel mast dan menyebabkan timbulnya gejala-gejala dari mastositosis.
Faktor pemicu tersebut bisa berupa dingin atau panas, obat-obatan tertentu, stres emosional dan gigitan serangga.

GEJALA
Mastositosis bisa menyerang usia berapa saja; pada dewasa biasanya lebih berat sedangkan pada anak-anak biasanya ringan.

2 jenis mastositosis yang utama adalah kutaneus dan sistemik.
Jenis kutaneus yang paling sering ditemukan adalah Urtikaria Pigmentosa (UP), yang terjadi jika sel mast tertimbun di dalam kulit.
Mastositosis sistemik terjadi jika sel mast tertimbun di dalam jaringan, misalnya pada organ lambung, hati, limpa, sumsum tulang dan usus halus.

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada lokasi penimbunan sel mast.
Jika sel mast banyak ditimbun di kulit maka bisa timbul ruam kemerahan yang terasa gatal. Bisa timbul kaligata atau ruam yang berbentuk bintik-bintik kecil berwarna kecoklatan, yang jika digaruk, warnanya berubah menjadi merah dan membengkak.
Kadang sel mast tertimbun pada satu titik di kulit dan menyebabkan terbentuknya suatu benjolan besar.
Jika sel mast tertimbun di dalam lambung atau usus, maka biasanya akan timbul diare dan nyeri lambung.
Pada beberapa penderita, kelebihan sel mast menyebabkan suatu reaksi yang serius. Tekanan darahnya secara tiba-tiba turun dan menyebabkan pingsan; bisa disertai gangguan pernafasan.

Gejala lainnya yang mungkin timbul:
- flushing (kemerahan pada seluruh atau sebagian tubuh disertai peningkatan suhu tubuh)
- gatal-gatal
- mual
- muntah
- kram perut
- nyeri dada
- hipotensi (tekanan darah rendah)
- hipertensi (tekanan darah tinggi)
- pingsan
- takikardia
- palpitasi
- pusing
- parestesi (kesemutan)
- sesak nafas
- merasa sangat kepanasan
- lelah
- sakit kepala
- depresi
- gangguan memori.



DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan:
# Biopsi kulit
# Biopsi sumsum tulang (untuk mengetahui adanya kelainan darah lain yang mungkin menyertai mastositosis)
# Pemeriksaan darah atau air kemih (dilakukan jika penderita tidak memiliki ruam tetapi mengalami gejala lainnya, seperti diare)

PENGOBATAN
Pengobatannya berupa:
# Antihistamin untuk melawan zat kimia yang dilepaskan oleh sel mast
- Antihistamin (H1 bloker)
- H2 bloker (misalnya simetidin dan ranitidin)
# Gastroktrom atau ketotifen (stabilisator sel mast)
# Untuk mengatasi diare bisa diberikan kromolin per-oral
# Aspirin atau obat anti peradangan
# Prednison (untuk malabsorbsi)
# Epinefrin (untuk serangan hebat)
# Sinar ultraviolet (PUVA) untuk luka kulit
# Steroid atau kemoterapi diberikan jika mastositosis bersifat ganas atau berhubungan dengan kelainan darah.