Kelainan Imunitas: Mei 2013

Senin, 20 Mei 2013

Rabu, 28 November 2012

Reaksi Alergi

Reaksi Alergi
Alergi dan Intoleransi Makanan
Anafilaksis (Reaksi Alergi Akut)
Kaligata (Urtikaria)
Rinitis Alergika Musiman
Rinitis Alergika Pereneal
Konjungtivitis Alergika
Mastositosis
Alergi Fisik
Reaksi Alergi Akibat Olah Raga
Hive dan Angioedema
Imunodefisiensi & Gangguan Limpa

Alergi dan Intoleransi Makanan

Anafilaksis (Reaksi Alergi Akut)

Konjungtivitis Alergika

Konjungtivitis Alergika adalah suatu peradangan alergi pada konjungtiva (selaput yang menutupi kelopak mata bagian dalam dan permukaan luar mata).

Pada sebagian besar penderita, konjungtivitis alergika merupakan bagian dari sindroma alergi yang lebih luas, misalnya rinitis alergika musiman.
Tetapi konjungtivitis alergika bisa terjadi pada seseorang yang mengalami kontak langsung dengan zat-zat di dalam udara, seperti serbuk sari, spora jamur, debu dan bulu binatang.

PENYEBAB
Alergi cenderung merupakan penyakit keturunan.

GEJALA
Reaksi alergi menyebabkan pelepasan histamin dan pelebaran pembuluh darah di dalam konjungtiva. Bagian putih mata menjadi merah dan bengkak, mata terasa gatal dan berair.
Kelopak mata membengkak dan merah.
Read more ................

Mastositosis

Alergi Fisik

Reaksi Alergi Akibat Olah Raga

Pada beberapa orang, olah raga bisa menyebabkan serangan asma atau reaksi anafilaktik akut.

Hive dan Angioedema

Imunodefisiensi & Gangguan Limpa

Reaksi Alergi

Reaksi Alergi (Reaksi Hipersensitivitas) adalah reaksi-reaksi dari sistem kekebalan yang terjadi ketika jaringan tubuh yang normal mengalami cedera/terluka.

Mekanisme dimana sistem kekebalan melindungi tubuh dan mekanisme dimana reaksi hipersensitivitas bisa melukai tubuh adalah sama. Karena itu reaksi alergi juga melibatkan antibodi, limfosit dan sel-sel lainnya yang merupakan komponen pelindung yang normal pada sistem kekebalan,

Macam-macam reaksi alergi:
# Rinitis Alergika Musiman
# Rinitis Alergika Pereneal
# Konjungtivitis Alergika
# Alergi & Intoleransi Makanan
# Anafilaksis
# Kaligata (Urtikaria)
# Angioedema Herediter
# Mastositosis
# Alergi Fisik
# Reaksi Alergi Akibat Olah Raga.

PENYEBAB
Istilah reaksi alergi digunakan untuk menunjukkan adanya reaksi yang melibatkan antibodi IgE (immunoglobulin E). Ig E terikat pada sel khusus, termasuk basofil di dalam sirkulasi darah dan sel mast di dalam jaringan.
Jika antibodi IgE yang terikat dengan sel-sel tersebut berhadapan dengan antigen (dalam hal ini disebut alergen), maka sel-sel tersebut didorong untuk melepaskan zat kimia yang melukai jaringan di sekitarnya.
Alergen bisa berupa partikel debu, serbuk tanaman, obat atau makanan, yang bertindak sebagai antigen yang merangsang terajdinya respon kekebalan.

Kadang istilah penyakit atopik digunakan untuk menggambarkan sekumpulan penyakit keturunan yang berhubungan dengan IgE, seperti rinitis alergika dan asma alergika.
Penyakit atopik ditandai dengan kecenderungan untuk menghasilkan antibodi IgE terhadap inhalan (benda yang terhirup, seperti serbuk bunga, bulu binatang, partikel debu) yang tidak berbahaya.
Eksim (dermatitis atopik) juga merupakan suatu penyakit atopik meskipun peran IgE dalam penyakit ini tidak begitu jelas.
Meskipun demikian, seseorang yang menderita penyakit atopik tidak memiliki resiko membentuk antibodi IgE terhadap alergen yang disuntikkan (misalnya obat atau racun serangga).

GEJALA
Reaksi alergi bisa bersifat ringan atau berat. Kebanyakan reaksi terdiri dari mata berair, mata terasa gatal dan kadang bersin.
Pada reaksi yang esktrim bisa terjadi gangguan pernafasan, kelainan fungsi jantung dan tekanan darah yang sangat rendah, yang menyebabkan syok. Reaksi jenis ini disebut anafilaksis, yang bisa terjadi pada orang-orang yang sangat sensitif, misalnya segera setelah makan makanan atau obat tertentu atau setelah disengat lebah.

DIAGNOSA
Setiap reaksi alergi dipicu oleh suatu alergen tertentu, karena itu tujuan utama dari diagnosis adalah mengenali alergen. Alergen bisa berupa tumbuhan musim tertentu (misalnya serbuk rumput atau rumput liar) atau bahan tertentu (misalnya bulu kucing, obat atau makanan).
Jika bersentuhan dengan kulit atau masuk ke dalam mata, terhirup, termakan atau disuntikkan, alergen bisa menyebabkan reaksi alergi

Pemeriksaan bisa membantu menentukan apakah gejalanya berhubungan dengan alergi dan menentukan alergen penyebabnya.
Pemeriksaan darah bisa menunjukkan banyak eosinofil (sejenis sel darah putih yang seringkali meningkat selama terjadinya reaksi alergi).
Tes RAS (radioallergosorbent) dilakukan untuk mengukur kadar antibodi IgE dalam darah yang spesifik untuk alergen individual. Hal ini bisa membantu mendiagnosis reaksi alerki kulit, rinitis alergika musiman atau asma alergika.

Tes kulit sangat bermanfaat untuk menentukan alergen penyebab terjadinya reaksi alergi. Larutan encer yang terbuat dari saripati pohon, rumput, rumput liar, serbuk tanaman, debu, bulu binatang, racun serangga, makanan dan beberapa jenis obat secara terpisah disuntikkan pada kulit dalam jumlah yang sangat kecil.
Jika terdapat alergi terhadap satu atau beberapa bahan tersebut, maka pada tempat penyuntikkan akan terbentuk bentol (pembengkakan seperti kaligata yang sekelilingnya merah) dalam waktu 15-20 menit.

Jika tes kulit tidak dapat dilakukan atau keamanannya diragukan, maka bisa digunakan tes RAS. Kedua tes ini sangat spesifik dan akurat, tetapi tes kulit biasanya sedikit lebih akurat dan lebih murah serta hasilnya bisa diperoleh dengan segera.

PENGOBATAN
Menghindari alergen adalah lebih baik daripada mencoba untuk mengobati suatu reaksi alergi.
Dengan menghindari alergen, maka penderita tidak perlu:
- mengkonsumsi obat tertentu
- memasang alat penyaring pada AC
- melarang hewan peliharaan berkeliaran di dalam rumah
- berhenti mengkonsumsi makanan tertentu.
Kadang penderita yang alergi terhadap bahan yang berhubungan dengan jenis pekerjaan tertentu, mungkin harus berganti pekerjaan. Penderita alergi musiman yang berat mungkin perlu mempertimbangkan untuk pindah ke suatu daerah yang tidak memiliki alergen tersebut.

Beberapa tindakan yang dapat dilakukan untuk menghindari kontak dengan alergen:
# Jika alergi terhadap debu rumah, sebaiknya jangan menggunakan mebel, karpet dan tirai yang sifatnya menampung debu
# Membungkus kasur dan bantal dengan pelindung plastik
# Menghisap debu sesering mungkin
# Menggunakan AC untuk mengurangi kelembaban ruangan yang tinggi
# Memasang penyaring udara yang sangat efisien.

Beberapa alergi yang terbawa oleh udara tidak dapat dihindari, karena itu seringkali digunakan metode untuk menghalangi respon alergi dan penggunaan obat untuk meringankan gejala.

Imunoterapi alergen

Jika tidak dapat menghindari alergen, pilihan pengobatannya adalah imunoterapi alergen (suntikan alergi).
Dengan imunoterapi, sejumlah kecil alergen disuntikkan di bawah kulit dan dosisnya dinaikkan secara bertahap sampai tercapai dosis pemeliharaan. Pengobatan ini merangsang tubuh untuk menghasilkan antibodi

Alergi dan Intoleransi Makanan

Alergi Makanan adalah gejala-gejala yang terjadi akibat respon kekebalan setelah memakan makanan tertentu.

Intoleransi makanan bukan merupakan suatu alergi makanan, tetapi merupakan setiap efek yang tidak diinginkan akibat memakan makanan tertentu.

PENYEBAB
Dalam keadaan normal, sistem kekebalan mempertahankan tubuh melawan zat-zat yang berbahaya seperti bakteri, virus dan racun.
Kadang suatu respon kekebalan dipicu oleh suatu zat (alergen) yang biasanya tidak berbahaya dan terjadi alergi.

Penyebab dari alergi makanan tidak sepenuhnya dimengerti karena alergi makanan bisa menimbulkan sejumlah gejala yang bervariasi.
Reaksi terhadap makanan bisa bersifat ringan atau fatal, tergantung kepada jenis dan beratnya reaksi.

Alergi makanan sering terjadi. Sistem kekebalan melepaskan antibodi dan zat-zat (termasuk histamin) sebagai respon terhadap masuknya makanan tertentu.
Gejalanya bisa terlokalisir di lambung dan usus atau bisa menimbulkan gejala di berbagai bagian tubuh, setelah makanan dicerna dan diserap,
Gejala biasanya akan timbul dengan segera, jarang sampai lebih dari 2 jam setelah makan makanan tertentu.

Alergi makanan seringkali menyerupai keadaan lainnya, seperti intoleransi makanan (terjadi akibat kekurangan enzim yang diperlukan untuk mencerna makanan tertentu), irritable bowel syndrome, respon terhadap stres emosi atau stres fisik, pencemaran makanan oleh racun (keracunan makanan) dan penyakit lainnya.
Alergi makanan berbeda dengan penyakit-penyakit tersebut karena pada alergi makanan dilepaskan antibodi, histamin dan zat-zat lainnya.

Makanan yang seringkali menyebabkan alergi:
- kerang-kerangan (kepitin, lobster, udang)
- kacang-kacangan
- kacang tanah
- buah-buahan (melon, strawberi, nanas dan buah tropis lainnya)
- tomat
- pewarna, penyedap makanan.

Makanan yang sering menyebabkan intoleransi:
- terigu dan gandum lainnya yang mengandung gluten
- protein susu sapi
- hasil olahan jagung.

GEJALA
Gejala-gejala yang mungkin terjadi setelah memakan makanan penyebab alergi:
- tenggorokan terasa gatal
- anafilaksis
- nyeri perut
- perut keroncongan
- diare
- mual
- muntah
- kram perut
- perut kermbung
- rasa gatal di mulut, tenggorokan, mata, kulit atau bagian tubuh lainnya
- kaligata (urtikaria
- angioedema (kaligata di kelopak mata, bibir)
- sakit kepala
- hidung tersumbat
- hidung meler
- sesak nafas
- bengek (mengi)
- kesulitan menelan.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan timbulnya gejala-gejala setelah penderita memakan makanan tertentu.
Pada pemeriksaan paru-paru dengan stetoskop bisa terdengar bunyi pernafasan mengi.

Peningkatan antibodi atau immunoglobulin (terutaman IgE) semakin memperkuat diagnosis alergi.

Untuk menentukan penyebab terjadinya alergi, bisa dilakukan pemeriksaan berikut:
# Penyisihan makanan (makanan yang dicurigai disingkirkan sampai gejalanya menghilang, setelah itu makanan tersebut kembali diberikan kepada penderita untuk melihat apakah terjadi reaksi alergi)
# Diet provokasi makanan
# Tes kulit untuk alergi.

PENGOBATAN
Pengobatannya bervariasi, tergantung kepada jenis dan beratnya gejala.
Tujuan pengobatan adalah mengurangi gejala dan menghindari reaksi alergi di masa yang akan datang.

Gejala yang ringan atau terlokalisir mungkin tidak memerlukan pengobatan khusus. Gejala akan menghilang beberapa saat kemudian.
Antihistamin bisa meringankan berbagai gejala.

Untuk gejala yang berat, bisa diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dan epinefrin (adrenalin).

PENCEGAHAN
Cara terbaik untuk mencegah terjadinya reaksi alergi di masa yang akan datang adalah dengan menghindari makanan penyebab alergi.

Anafilaksis (Reaksi Alergi Akut)

Anafilaksis adalah suatu reaksi alergi yang bersifat akut, menyeluruh dan bisa menjadi berat.

Anafilaksis terjadi pada seseorang yang sebelumnya telah mengalami sensitisasi akibat pemaparan terhadap suatu alergen.
Anafilaksis tidak terjadi pada kontak pertama dengan alergen.
Pada pemaparan kedua atau pada pemaparan berikutnya, terjadi suatu reaksi alergi. Reaksi ini terjadi secara tiba-tiba, berat dan melibatkan seluruh tubuh.

PENYEBAB
Anafilaksis bisa tejadi sebagai respon terhadap berbagai alergen.
Penyebab yang sering ditemukan adalah:
# Gigitan/sengatan serangga
# Serum kuda (digunakan pada beberapa jenis vaksin)
# Alergi makanan
# Alergi obat.
Serbuk sari dan alergen lainnya jarang menyebabkan anafilaksis.

Anafilaksis mulai terjadi ketika alergen masuk ke dalam aliran darah dan bereaksi dengan antibodi IgE. Reaksi ini merangsang sel-sel untuk melepaskan histamin dan zat lainnya yang terlibat dalam reaksi peradangan kekebalan.

Beberapa jenis obat-obatan (misalnya polymyxin, morfin, zat warna untuk rontgen), pada pemaparan pertama bisa menyebabkan reaksi anafilaktoid (reaksi yang menyerupai anafilaksis).
Hal ini biasanya merupakan reaksi idiosinkratik atau reaksi racun dan bukan merupakan mekanisme sistem kekebalan seperti yang terjadi pada anafilaksis sesungguhnya.

GEJALA
Sistem kekebalan melepaskan antibodi. Jaringan melepaskan histamin dan zat lainnya.
Hal ini menyebabkan penyempitan saluran udara, sehingga terdengar bunyi mengi (bengek), gangguan pernafasan; dan timbul gejala-gejala saluran pencernaan berupa nyeri perut, kram, muntah dan diare.

Histamin menyebabkan pelebaran pembuluh darah (yang akan menyebabkan penurunan tekanan darah) dan perembesan cairan dari pembuluh darah ke dalam jaringan (yang akan menyebabkan penurunan volume darah), sehingga terjadi syok.
Cairan bisa merembes ke dalam kantung udara di paru-paru dan menyebabkan edema pulmoner.

Seringkali terjadi kaligata (urtikaria) dan angioedema. Angioedema bisa cukup berat sehingga menyebabkan penyumbatan saluran pernafasan.
Anafilaksis yang berlangsung lama bisa menyebabkan aritimia jantung.

Gejala-gejala yang bisa ditemui pada suatu anafilaksis adalah:
- kaligata
- gatal di seluruh tubuh
- hidung tersumbat
- kesulitan dalam bernafas
- batuk
- kulit kebiruan (sianosis), juga bibir dan kuku
- pusing, pingsan
- kecemasan
- berbicara tidak jelas
- denyut nadi yang cepat atau lemah
- jantung berdebar-debar (palpitasi)
- mual, muntah
- diare
- nyeri atau kram perut
- bengek
- kulit kemerahan.

DIAGNOSA
Pemeriksaan fisik menunjukkan:
- kaligata di kulit dan angioedema (pembengkakan mata atau wajah)
- kulit kebiruan karena kekurangan oksigen atau pucat karena syok.
- denyut nadi cepat
- tekanan darah rendah.
Pemeriksaan paru-paru dengan stetoskop akan terdengar bunyi mengi (bengek) dan terdapat cairan di dalam paru-paru (edema pulmoner).

PENGOBATAN
Anafilaksis merupakan keadaan darurat yang memerlukan penanganan segera.
Bila perlu, segera lakukan resusitasi kardiopulmonal, intubasi endotrakeal (pemasangan selang melalui hidung atau mulut ke saluran pernafasan) atau trakeostomi/krikotirotomi (pembuatan lubang di trakea untuk membantu pernafasan).

Epinefrin diberikan dalam bentuk suntikan atau obat hirup, untuk membuka saluran pernafasan dan meningkatkan tekanan darah.
Untuk mengatasi syok, diberikan cairan melalui infus dan obat-obatan untuk menyokong fungsi jantung dan peredaran darah.

Antihistamin (contohnya diphenhydramine) dan kortikosteroid (misalnya prednison) diberikan untuk meringankan gejala lainnya (setelah dilakukan tindakan penyelamatan dan pemberian epinefrin).

PENCEGAHAN
Hindari alergen penyebab reaksi alergi.

Untuk mencegah anafilaksis akibat alergi obat, kadang sebelum obat penyebab alergi diberikan, terlebih dahulu diberikan kortikosteroid, antihistamin atau epinefrin.

Kaligata (Urtikaria)

Kaligata (urtikaria) adalah suatu reaksi alergi yang ditandai oleh bilur-bilur berwarna merah dengan berbagai ukuran di permukaan kulit.

PENYEBAB
Kaligata merupakan reaksi anafilaktik yang terbatas pada kulit dan jaringan di bawahnya.
Alergen yang seringkali menyebabkan kaligata adalah:
# Obat-obatan
# Makanan (terutama telur, kerang-kerangan, ikan, kacang-kacangan, susu)
# Serbuk sari
# Serbuk binatang (terutama kucing)
# Gigitan serangga
# Air, cahaya matahai, panas, dingin
# Stres emosional.

GEJALA
Gejalanya bisa berupa:
- gatal-gatal
- pembengkakan diatas permukaan kulit yang berwarna kemerahan dengan batas pinggir yang jelas (timbul secara tiba-tiba, memudar bila disentuh, jika digaruk akan timbul bilur-bilur yang baru)
- bilur-bilur membesar lalu menyebar atau bergabung satu sama lain membentuk bilur yang lebih besar
- bentuknya berubah-ubah, hilang-timbul dalam beberapa menit atau jam.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.

Kadang dilakukan tes kulit untuk alergi.

PENGOBATAN
Jika sifatnya ringan, tidak diperlukan pengobatan khusus karena bisa menghilang dengan sendirinya.
Jika sampai terjadi penyumbatan tenggorokan dan kesulitan bernafas, maka segera dilakukan tindakan darurat.

Untuk mengurangi peradangan, gatal-gatal dan pembengkakan, diberikan antihistamin, epinephrine, terbutalin, simetidin, kortikosteroid atau obat penenang.

Rinitis Alergika Musiman

Rinitis Alergika Musiman (Hay fever, polinosis) adalah suatu alergi terhadap serbuk sari yang terdapat di dalam udara.

PENYEBAB
Serbuk sari di dalam udara yang menyebabkan rinitis alergika bervariasi, tergantung kepada daerah dan individu.
Serbuk yang terbawa oleh lebah dari satu pohon ke pohon lainnya jarang menyebabkan rinitis alergika karena butirannya besar dan dilapisi oleh bahan seperti lilin.
Serbuk yang terbawa oleh angin butirannya lebih kecil dan lebih sering menyebabkan rinitis alergika. Tanaman yang sering menyebabkan rinitis alergika adalah pohon-pohonan, rumput, bunga dan rumput liar.

Selain kepekaan individu dan daerah tempat tumbuhnya tanaman, faktor lain yang berpengaruh terhadap terjadinya rinitis alergika adalah jumlah serbuk yang terkandung di dalam udara.
Cuaca panas, kering dan berangin lebih banyak mengandung serbuk; cuaca dingin, lembab dan hujan menyebabkan serbuk terbuang ke tanah.

GEJALA
Hidung, langit-langit mulut, tenggorokan bagian belakang dan mata terasa gatal, baik secara tiba-tiba maupun secara berangsur-angsur.
Biasanya akan diikuti dengan mata berair, bersin-bersin dan hidung meler.

Beberapa penderita mengeluh sakit kepala, batuk dan mengi (bengek); menjadi mudah tersinggung dan deperesi; kehilangan nafsu makan dan mengalami gangguan tidur.
Terjadi peradangan pada kelopak mata bagian dalam dan pada bagian putih mata (konjungtivitis).

Lapisan hidung membengkak dan berwarna merah kebiruan, menyebabkan hidung meler dan hidung tersumbat.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya yang hanya timbul pada musim tertentu.
Untuk menentukan serbuk penyebabnya, bisa dilakukan tes kulit.

PENGOBATAN
Pengobatan awal untuk rinitis alergika musiman adalah antihistamin.
Pemberian antihistamin kadang disertai dengan dekongestan (misalnya pseudoephedrine atau fenilpropanolamin) untuk melegakan hidung tersumbat. Pemakaian dekongestan pada penderita tekanan darah tinggi harus diawasi secara ketat.
Bisa juga diberikan obat semprot hidung natrium kromolin; efeknya terbatas pada hidung dan tenggorokan bagian belakang.

Jika pemberian antihistamin dan kromolin tidak dapat mengendalikan gejala-gejala, maka diberikan obat semprot kortikosteroid.
Jika obat semprot kortikosteroid masih juga tidak mampu meringankan gejala, maka diberikan kortikosteroid per-oral selama kurang dari 10 hari.

Immunoterapi alergen perlu dipertimbangkan pada:
- penderita yang mengalami efek samping yang berat akibat obat-obatan
- penderita yang sering mengkonsumsi kortikosteroid
- penderita yang menderita asma.
Immunoterapi alergen sebaiknya dimulai beberapa bulan sebelum musim serbuk tiba.

PENCEGAHAN
Timbulnya gejala biasanya bisa dicegah dengan menghindari alergen penyebab terjadinya rinitis alergika.
Selama musim serbuk berlangsung, sebaiknya penderita tetap tinggal di dalam rumah.

Rinitis Alergika Pereneal

Rinitis Alergika Perenial menyebabkan gejala-gejala yang sama dengan rinitis alergika musiman, tetapi beratnya gejala bervariasi dan terjadi sepanjang tahun.

PENYEBAB
Alergen (penyebab alergi) pada rinitis alergika perenial bisa berupa partikel debu, bulu binatang dan jamur.

GEJALA
Hidung, langit-langit mulut, tenggorokan bagian belakang dan mata terasa gatal, baik secara tiba-tiba maupun secara berangsur-angsur.
Biasanya akan diikuti dengan mata berair, bersin-bersin dan hidung meler.

Beberapa penderita mengeluh sakit kepala, batuk dan mengi (bengek); menjadi mudah tersinggung dan deperesi; kehilangan nafsu makan dan mengalami gangguan tidur.
Jarang terjadi konjungtivitis.

Lapisan hidung membengkak dan berwarna merah kebiruan, menyebabkan hidung meler dan hidung tersumbat.

Hidung tersumbat bisa menyebabkan terjadinya penyumbatan tuba eustakius di telinga, sehingga terjadi gangguan pendengaran, terutama pada anak-anak.

Bisa timbul komplikasi berupa sinusitis (infeksi sinus) dan polip hidung.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya yang timbul sepanjang tahun, tidak dipengaruhi oleh musim.

PENGOBATAN
Pengobatan awal untuk rinitis alergika musiman adalah antihistamin.
Pemberian antihistamin kadang disertai dengan dekongestan (misalnya pseudoefedrin atau fenilpropanolamin) untuk melegakan hidung tersumbat. Pemakaian dekongestan pada penderita tekanan darah tinggi harus diawasi secara ketat.

Bisa juga diberikan obat semprot hidung natrium kromolin; efeknya terbatas pada hidung dan tenggorokan bagian belakang.
Jika pemberian antihistamin dan kromolin tidak dapat mengendalikan gejala-gejala, maka diberikan obat semprot kortikosteroid; tidak dianjurkan untuk memberikan kortikosteroid per-oral (melalui mulut).
Obat tetes atau obat semprot hidung yang mengandung dekongestan dan bisa diperoleh tanpa resep dokter, sebaiknya digunakan tidak terlalu lama karena bisa memperburuk atau memperpanjang peradangan hidung.

Kadang perlu dilakukan pembedahan untuk membuang polip atau pengobatan terhadap infeksi sinus.

Konjungtivitis Alergika

Konjungtivitis Alergika adalah suatu peradangan alergi pada konjungtiva (selaput yang menutupi kelopak mata bagian dalam dan permukaan luar mata).

Pada cairan hidung banyak ditemukan eosinofilia (salah satu jenis sel darah putih).
Tes kulit terhadap alergen yang diduga menjadi penyebab terjadinya reaksi alergi menunjukkan hasil positif.

PENGOBATAN
Antihistamin per-oral merupakan pengobatan utama untuk konjungtivitis alergika.
Antihistamin juga bisa diberikan dalam bentuk tetes mata, yang biasanya dikombinasikan dengan vasokonstriktor untuk mengurangi kemerahan. Tetapi Antihistaminnya sendiri maupun sesuatu di dalam larutan tetes mata kadang bisa memperburuk reaksi alergi yang terjadi, sehingga biasanya lebih disukai Antihistamin per-oral.

Kromolin (juga tersedia dalam bentuk tetes mata) terutama digunakan sebagai pencegahan jika penderita akan mengadakan kontak dengan suatu alergen.
Tetes mata yang mengandung kortikosteroid bisa digunakan pada kasus yang berat, tetapi bisa menyebabkan komplikasi (misalnya glaukoma).

Jika pengobatan lainnya tidak memberikan hasil yang memuaskan, maka dianjurkan untuk menjalani immunoterapi alergen.

PENCEGAHAN
Mencuci mata dengan cairan pencuci mata yang lunak bisa membantu mengurangi iritasi.
Penderita sebaiknya menghindari bahan yang dapat menyebabkan reaksi alergi. Selama terjadi konjungtivitis, sebaiknya lensa kontak tidak dipasang.

Mastositosis

Mastositosis (Penyakit Sel Mast) adalah suatu kelainan yang ditandai dengan peningkatan jumlah sel mast di dalam tubuh.

Sel mast adalah sejenis sel darah yang dibuat oleh sumsum tulang dan merupakan sel jaringan yang ditemukan hampir di semua organ tubuh. Sel mast merupakan bagian dari sistem kekebalan yang membantu tubuh dalam melawan infeksi.
Sel mast menghasilkan dan melepaskan beberapa jenis zat, diantaranya heparin, serotonin dan histamin.
Dalam keadaan normal, histamin berfungsi sebagai alarm yang memberitahu sistem kekebalan bahwa suatu infeksi tengah menyerang bagian tubuh tertentu.
Jika tubuh memberikan reaksi terhadap gigitan serangga atau sengatan lebah, maka histamin bisa menyebakan pembengkakan, gatal-gatal dan kemerahan.

Sel mast juga merupakan bagian dari proses penyembuhan luka karena banyak ditemukan di sekeliling luka. Gatal-gatal yang dirasakan di sekeliling luka yang tengah menyembuh bisa disebabkan oleh adanya histamin yang dilepaskan oleh sel mast.
Para peneliti menduga bahwa sel mast juga berperan dalam pertumbuhan pembuluh darah.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.
Tetapi kita mengetahui bahwa ada beberapa hal yang bisa memicu pelepasan histamin oleh sel mast dan menyebabkan timbulnya gejala-gejala dari mastositosis.
Faktor pemicu tersebut bisa berupa dingin atau panas, obat-obatan tertentu, stres emosional dan gigitan serangga.

GEJALA
Mastositosis bisa menyerang usia berapa saja; pada dewasa biasanya lebih berat sedangkan pada anak-anak biasanya ringan.

2 jenis mastositosis yang utama adalah kutaneus dan sistemik.
Jenis kutaneus yang paling sering ditemukan adalah Urtikaria Pigmentosa (UP), yang terjadi jika sel mast tertimbun di dalam kulit.
Mastositosis sistemik terjadi jika sel mast tertimbun di dalam jaringan, misalnya pada organ lambung, hati, limpa, sumsum tulang dan usus halus.

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada lokasi penimbunan sel mast.
Jika sel mast banyak ditimbun di kulit maka bisa timbul ruam kemerahan yang terasa gatal. Bisa timbul kaligata atau ruam yang berbentuk bintik-bintik kecil berwarna kecoklatan, yang jika digaruk, warnanya berubah menjadi merah dan membengkak.
Kadang sel mast tertimbun pada satu titik di kulit dan menyebabkan terbentuknya suatu benjolan besar.
Jika sel mast tertimbun di dalam lambung atau usus, maka biasanya akan timbul diare dan nyeri lambung.
Pada beberapa penderita, kelebihan sel mast menyebabkan suatu reaksi yang serius. Tekanan darahnya secara tiba-tiba turun dan menyebabkan pingsan; bisa disertai gangguan pernafasan.

Gejala lainnya yang mungkin timbul:
- flushing (kemerahan pada seluruh atau sebagian tubuh disertai peningkatan suhu tubuh)
- gatal-gatal
- mual
- muntah
- kram perut
- nyeri dada
- hipotensi (tekanan darah rendah)
- hipertensi (tekanan darah tinggi)
- pingsan
- takikardia
- palpitasi
- pusing
- parestesi (kesemutan)
- sesak nafas
- merasa sangat kepanasan
- lelah
- sakit kepala
- depresi
- gangguan memori.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan:
# Biopsi kulit
# Biopsi sumsum tulang (untuk mengetahui adanya kelainan darah lain yang mungkin menyertai mastositosis)
# Pemeriksaan darah atau air kemih (dilakukan jika penderita tidak memiliki ruam tetapi mengalami gejala lainnya, seperti diare)

PENGOBATAN
Pengobatannya berupa:
# Antihistamin untuk melawan zat kimia yang dilepaskan oleh sel mast
- Antihistamin (H1 bloker)
- H2 bloker (misalnya simetidin dan ranitidin)
# Gastroktrom atau ketotifen (stabilisator sel mast)
# Untuk mengatasi diare bisa diberikan kromolin per-oral
# Aspirin atau obat anti peradangan
# Prednison (untuk malabsorbsi)
# Epinefrin (untuk serangan hebat)
# Sinar ultraviolet (PUVA) untuk luka kulit
# Steroid atau kemoterapi diberikan jika mastositosis bersifat ganas atau berhubungan dengan kelainan darah.

Alergi Fisik

Alergi Fisik adalah suatu keadaan dimana gejala-gejala alergi timbul sebagai respon terhadap rangsangan fisik yang bisa berupa dingin, cahaya matahari, panas atau cedera ringan.

Sistem kekebalan dirancang untuk melindungi tubuh terhadap mikroorganisme yang berbahaya, misalnya kuman penyakit. Kadang sistem kekebalan mengalami kekacauan dan menyerang benda asing yang tidak berbahaya sehingga menimbulkan kerugian bukannya keuntungan.
Keadaan ini disebut dengan alergi (jika yang diserang berasal dari luar tubuh, misalnya serbuk bunga atau sengatan lebah) dan disebut autoimun (jika menyerang komponen tubuh sendiri).

Sistem kekebalan biasanya hanya memberikan respon terhadap zat kimia tertentu, yang disebut protein. Tetapi zat non-proteinpun bisa memicu terjadinya respon yang sama.
Alergi fisik terjadi jika reaksinya tidak dipicu oleh suatu protein.

PENYEBAB
Penyebabnya bisa berupa:
# Cedera ringan (misalnya garukan) menyebabkan timbulnya bentol-bentol yang terasa gatal (urtikaria). Adanya urtikaria ini merupakan suatu keadaan yang disebut dengan dermografisme.
# Dingin bisa merubah protein tertentu di dalam darah sehingga terjadi reaksi kekebalan. Hal ini bisa menunjukkan bahwa terdapat protein abnormal di dalam darah yang berasal dari kelainan sumsum tulang.
Reaksi ini juga bisa melibatkan paru-paru dan sistem peredaran darah sehingga timbul gejala bunyi nafas mengi (wheezing) dan pingsan.
# Alergi terhadap panas bisa disebabkan oleh olah raga atau bahkan oleh emosi yang kuat (pada orang-orang yang peka).
# Sinar matahari (meskipun tanpa obat-obatan) menyebabkan timbulnya urtikaria. Keadaan ini bisa merupakan gejala dari porfiria (suatu kelainan metabolisme yang sifatnya diturunkan).
# Elemen (misalnya nikel dan kromium), meskipun bukan merupakan protein, sering menyebabkan ruam kulit; alergi yodium bisa menyebabkan timbulnya ruam kulit dan luka di mulut.
# Tekanan atau getaran juga bisa menyebabkan urtikaria.
# Kontak dengan air bisa menyebabkan urtikaria akuagenik, kemungkinan karena adanya klorin atau mineral lainnya di dalam air.

Jika reaksi peradangan melibatkan lapisan kulit yang lebih dalam maka keadaannya disebut angioedema. Kulit, terutama kulit bibir dan kelopak mata membengkak; hal ini bisa juga melibatkan lidah, tenggorokan dan sebagian saluran pencernaan.
Angioedema bisa disebabkan oleh agen fisik, tetapi penyebabnya seringkali tidak diketahui.

GEJALA
Gejala yang sering ditemukan adalah gatal-gatal, bintik-bintik di kulit dan kaligata.
Pada beberapa penderita terjadi penyempitan saluran pernafasan sehingga mereka mengalami kesulitan bernafas.

Reaksi yang kuat terhadap cahaya matahari (fotosensitivitas) bisa menyebabkan kaligata dan bintik-bintik kulit yang tidak biasa.
Fotosensitivitas juga bisa terjadi akibat pemakaian beberapa obat tertentu secara bersamaan atau akibat bahan yang dioleskan ke kulit.

Seseorang yang sangat sensitif terhadap panas bisa mengalami urtikaria kolinergik, yang ditandai dengan adanya bilur-bilur kecil yang dikelilingi oleh cincin berwarna merah dan terasa sangat gatal.
Urtikaria kolinergik juga bisa terjadi akibat olah raga, stres emosional atau berbagai kegiatan yang menyebabkan keluarnya keringat.

Orang yang peka terhadap dingin, jika terkena cuaca dingin bisa mengalami kaligata, pembengkakan kulit, asma atau hidung meler dan hidung tersumbat.

DIAGNOSA
Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik dan gejala-gejalanya.
Untuk mengetahui penyebabnya, bisa dilakukan tes kulit dan pemeriksaan terhadap fotosensitivitas.

PENGOBATAN
Antihistamin biasanya bisa meringankan gatal-gatal (contohnya diphenhydramine, cyproheptadine atau hikroksizin).
Cyproheptadine sangat efektif untuk mengatasi kaligata akibat dingin dan hidroksizin untuk kaligata akibat stress.

Orang yang sangat peka terhadap sinar matahari sebaiknya menggunakan tabir surya dan menghindari sinar matahari sebanyak mungkin.

Rasa gatal juga bisa diatasi dengan kompres dingin atau salep/bedak yang mengandung mentol, kamper, minyak ekaliptus , lidah buaya, antihistamin maupun kortison.

PENCEGAHAN
Jika sumber penyebabnya telah diketahui, maka alergi bisa dicegah dengan cara menghindarinya atau melindungi diri dari alergen tersebut.

Reaksi Alergi Akibat Olah Raga

Pada beberapa orang, olah raga bisa menyebabkan serangan asma atau reaksi anafilaktik akut.

Asma merupakan salah satu jenis reaksi alergi akibat olah raga yang abnormal.
Asma akibat olah raga seringkali terjadi pada penderita asma, tetapi ada juga beberapa orang mengalami asma hanya setelah berolah raga.
Rasa sesak di dada disertai dengan bunyi nafas mengi dan sesak nafas timbul dalam waktu 5-10 menit setelah melakukan olah raga berat, tetapi biasanya timbul setelah selesai berolah raga.
Asma akibat olah raga cenderung terjadi jika cuaca dingin dan kering.

Anafilaksis akibat olah raga bisa terjadi setelah melakukan olah raga berat.
Pada beberapa penderita, anafilaksis timbul hanya jika sebelum berolah raga penderita memakan makanan atau obat-obatan tertentu. Obat yang paling sering menyebabkan anafilaksis akibat olah raga adalah Aspirin dan obat anti peradangan non-steroid. Makanan yang dapat menyebabkan anafilaksis akibat olah raga adalah makanan laut, gandum, celery dan keju.

Tujuan pengobatan pada asma akibat olah raga adalah agar penderita bisa melakukan olah raga tanpa harus mengalami asma sesudahnya.
Hal ini bisa dicapai dengan cara menghirup obat beta-adrenergik sekitar 15 menit sebelum berolah raga. Kadang digunakan kromolin.

Orang-orang yang mengalami anafilaksis akibat olah raga sebaiknya menghindari olah raga maupun makanan yang diketahui dapat memicu timbulnya gejala.
Beberapa penderita mengatasinya dengan cara meningkatkan secara perlahan berat dan lamanya olah raga sehingga mereka lebih dapat mentoleransinya.

Hive dan Angioedema

Hive, juga disebut urticaria, adalah infeksi kulit ditandai oleh pucat, bengkak yang sedikit muncul (wheals) mengelilingi bagian kemerahan dengan pinggiran secara jelas tergambar. Angioedema adalah pembengkakan pada daerah jaringan yang lebih besar di bawah kulit, kadangkala mengenai wajah dan tenggorokan.

PENYEBAB

Hive dan angioedema, yang bisa terjadi bersamaan, bisa menjadi berat. Pemicu umum adalah obat-obatan, sengatan atau gigitan serangga, suntikan alergi (imunoterapi alergen), dan makanan tertentu-terutama telur, kerang, kacang-kacangan, dan buah-buahan. Makan bahkan makanan dalam jumlah sedikit bisa tiba-tiba menghasilkan hive atau angioedema. Tetapi dengan makanan lain (seperti stroberi), reaksi ini terjadi hanya setelah dimakan dalam jumlah besar. Juga, hive kadangkala diikuti infeksi virus seperti hepatitis, infeksi mononucleosis, dan campak jerman.

Hive atau angioedema bisa menjadi kronis, berulang lebih dari seminggu atau sebulan. Pada kebanyakan kasus, tidak ada penyebab khusus yang teridentifikasi. Penyebab tersebut kemungkinan kebiasaan, asupan bahan-bahan yang tidak sengaja – misal, pewarna makanan , seperti bahan pengawet atau bahan celup makanan. Pada beberapa orang, antibodi untuk hormon tiroid kemungkinan penyebab tersebut. Penggunaan obat-obatan tertentu, seperti aspirin atau obat-obatan anti-peradangan nonsteroidal lain (NSAIDs), bisa juga menyebabkan hive atau angioedema kronis. Pada banyak kasus, tidak ada penyebab khusus bisa diidentifikasi. Angioedema kronis yang terjadi tanpa hive kemungkinan angioedema menurun.

GEJALA

Hive biasanya diawali dengan rasa gatal. Kemudian bulatan segera terbentuk. Bulatan tersebut biasanya tetap kecil (kurang dari ½ inci melintang). Bulatan yang lebih besar (sampai 4 inci melintang) bisa tampak seperti cincin kemerahan dengan warna pucat di tengah. Biasanya, kumpulan hive datang dan pergi. Satu bercak bisa tetap untuk beberapa jam, kemudian hilang, dan kemudian, yang lainnya bisa muncul di mana saja. Setelah hive hilang, kulit biasanya tampak benar-benar normal.

Angioedema bisa mempengaruhi sebagian atau seluruh tangan, kaki, kelopak mata, bibir, atau kelamin. Kadangkala selaput lapisan mulut, tenggorokan, dan saluran pernafasan bengkak, membuat kesulitan bernafas.

DIAGNOSA

Pada anak, ketika hive timbul tiba-tiba, hilang dengan cepat, dan tidak berulang, pemeriksaan oleh seorang dokter biasanya tidak diperlukan, karena penyebab tersebut biasanya infeksi virus. Jika penyebab tersebut adalah sengatan lebah, menemui seorang dokter adalah penting. Seseorang bisa memperoleh nasihat mengenai pengobatan jika sengatan lebah lainnya terjadi. Ketika angioedema atau hive berulang tanpa penyebab jelas, sebuah pemeriksaan oleh seorang dokter dianjurkan.

PENGOBATAN

Biasanya, jika hive tiba-tiba muncul, mereka reda tanpa berbagai pengobatan dalam sehari dan kadangkala dalam hitungan menit. jika penyebab tersebut tidak jelas, orang tersebut harus menghentikan menggunakan semua obat-obatan yag tidak penting sampai hive tersebut reda.

Untuk hive dan angioedema ringan, penggunaan antihistamin meringankan sebagian rasa gatal dan mengurangi bengkak. Kortikosteroid diresepkan hanya untuk gejala-gejala berat ketika semua pengobatan yang lainnya tidak efektif, dan mereka diberikan untuk waktu yang sesingkat mungkin. Ketika digunakan melalui mulut untuk lebih dari 3 sampai 4 minggu, mereka menyebabkan berbagai efek samping, kadangkala serius.

catatan tambahan

Angioedema Menurun : Bukan Alergi
Pada sekitar separuh orang dengan hive kronis, hive tersebut hilang tanpa pengobatan dalam 2 tahun. untuk beberapa orang dewasa, antidepresan doxepin, yang juga sebuah antihistamin kuat, membantu meringankan hive kronis.

Jika angioedema berat mengakibatkan kesulitan menelan atau bernafas atau pingsan, pengobatan darurat yang sesuai adalah perlu. Orang yang terkena harus selalu membawa syringe epinephrine yang disuntik sendiri dan antihistamin tablet untuk digunakan dengan segera jika reaksi terjadi. Setelah reaksi alergi berat, beberapa orang harus mengunjungi rumah sakit bagian darurat, dimana mereka bisa diperiksa dan diobati sebagaimana diperlukan.

Imunodefisiensi & Gangguan Limpa

Limpa sangat penting untuk fungsi sistem kekebalan : limpa menangkap dan menghancurkan bakteri dan organisme penginfeksi lainnya di dalam aliran darah dan menghasilkan antibodi. Untuk orang yang tidak memiliki limpa ketika lahir, rusak, atau diangkat karena penyakit, resiko terjadinya infeksi bakteri berat meningkat.

Orang yang tidak memiliki limpa diberikan vaksin pneumococcal dan meningococcal sebagai tambahan vaksin anak-anak biasanya. Orang yang mengalami gangguan limpa diberikan antibiotik secara kontinyu sampai setidaknya usia 5 tahun. Antibiotik, biasanya penisilin atau ampisilin, seringkali diberikan untuk mencegah infeksi pada aliran darah.

Penyakit Immunodefisiensi

Penyakit Immunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan, dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi lebih sering terjadi, lebih sering berulang, luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya.

Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat (pada bayi baru lahir, anak-anak maupun dewasa), serta tidak memberikan respon terhadap antibiotik, maka kemungkinan masalahnya terletak pada sistem kekebalan.
Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan kanker atau infeksi virus, jamur atau bakteri yang tidak biasa.

Penyakit imunodefisiensi kongenital

1. Penyakit dimana terdapat kadar antibodi yang rendah
- Common variable immunodeficiency
- Kekurangan antibodi selektif (misalnya kekurangan IgA)
- Hipogammaglobulinemia sementara pada bayi
- Agammaglobulinemia X-linked
2. Penyakit dimana terjadi gangguan fungsi sel darah putih
* Kelainan pada limfosit T
- Kandidiasis mukokutaneus kronis
- Anomali DiGeorge
* Kelainan pada limfosit T dan limfosit B
- Ataksia-teleangiektasia
- Penyakit imunodefisiensi gabungan yang berat
- Sindroma Wiskott-Aldrich
- Sindroma limfoproliferatif X-linked
3. Penyakit dimana terjadi kelainan pada fungsi pembunuh dari sel darah putih
- Sindroma Chediak-Higashi
- Penyakit granulomatosa kronis
- Kekurangan leukosit glukosa-6-fosfatas dehidrogenasi
- Kekurangan mieloperoksidase
4. Penyakit dimana terdapat kelainan pergerakan sel darah putih
- Hiperimmunoglobulinemia E
- Kelainan perlekatan leukosit
5. Penyakit dimana terdapat kelainan pada sistem komplemen
- Kekurangan komplemen komponen 3 (C3)
- Kekurangan komplemen komponen 6 (C6)
- Kekurangan komplemen komponen 7 (C7)
- Kekurangan kompleman komponen 8 (C8)

AGAMMAGLOBULINEMIA X-LINKED

Agammaglobulinemia X-linked (agammaglobulinemia Bruton) hanya menyerang anak laki-laki dan merupakan akibat dari penurunan jumlah atau tidak adanya limfosit B serta sangat rendahnya kadar antibodi karena terdapat kelainan pada kromosom X.

Bayi akan menderita infeksi paru-paru, sinus dan tulang, biasanya karena bakteri (misalnya Hemophilus dan Streptococcus) dan bisa terjadi infeksi virus yang tidak biasa di otak.
Tetapi infeksi biasanya baru terjadi setelah usia 6 bulan karena sebelumnya bayi memiliki antibodi perlindungan di dalam darahnya yang berasal dari ibunya.

Jika tidak mendapatkan vaksinasi polio, anak-anak bisa menderita polio. Mereka juga bisa menderita artritis.

Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita agar penderita memiliki antibodi sehingga bisa membantu mencegah infeksi.
Jika terjadi infeksi bakteri diberikan antibiotik.
Anak laki-laki penderita agammaglobulinemia X-linked banyak yang menderita infeksi sinus dan paru-paru menahun dan cenderung menderita kanker.

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY

Immunodefisiensi yang berubah-ubah terjadi pada pria dan wanita pada usia berapapun, tetapi biasanya baru muncul pada usia 10-20 tahun.
Penyakit ini terjadi akibat sangat rendahnya kadar antibodi meskipun jumlah limfosit Bnya normal. Pada beberapa penderita limfosit T berfungsi secara normal, sedangkan pada penderita lainnya tidak.

Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit Addison, tiroiditis dan artritis rematoid.
Biasanya terjadi diare dan makanan pada saluran pencernaan tidak diserap dengan baik.

Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup penderita.
Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik.

KEKURANGAN ANTIBODI SELEKTIF

Pada penyakit ini, kadar antibodi total adalah normal, tetapi terdapat kekurangan antibodi jenis tertentu.

Yang paling sering terjadi adalah kekurangan IgA. Kadang kekurangan IgA sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebih sering terjadi tanpa penyebab yang jelas.
Penyakit ini juga bisa timbul akibat pemakaian fenitoin (obat anti kejang).

Sebagian besar penderita kekurangan IgA tidak mengalami gangguan atau hanya mengalami gangguan ringan, tetapi penderita lainnya bisa mengalami infeksi pernafasan menahun dan alergi.
Jika diberikan transfusi darah, plasma atau immunoglobulin yang mengandung IgA, beberapa penderita menghasilkan antibodi anti-IgA, yang bisa menyebabkan reaksi alergi yang hebat ketika mereka menerima plasma atau immunoglobulin berikutnya.

Biasanya tidak ada pengobatan untuk kekurangan IgA.
Antibiotik diberikan pada mereka yang mengalami infeksi berulang.

PENYAKIT IMMUNODEFISIENSI GABUNGAN YANG BERAT

Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat merupakan penyakit immunodefisiensi yang paling serius.
Terjadi kekurangan limfosit B dan antibodi, disertai kekurangan atau tidak berfungsinya limfosit T, sehingga penderita tidak mampu melawan infeksi secara adekuat.

Sebagian besar bayi akan mengalami pneumonia dan thrush (infeksi jamur di mulut); diare biasanya baru muncul pada usia 3 bulan.
Bisa juga terjadi infeksi yang lebih serius, seperti pneumonia pneumokistik.
Jika tidak diobati, biasanya anak akan meninggal pada usia 2 tahun. Antibiotik dan immunoglobulin bisa membantu, tetapi tidak menyembuhkan.
Pengobatan terbaik adalah pencangkokan sumsum tulang atau darah dari tali pusar.

SINDROMA WISKOTT-ALDRICH

Sindroma Wiskott-Aldrich hanya menyerang anak laki-laki dan menyebabkan eksim, penurunan jumlah trombosit serta kekurangan limfosit T dan limfosit B yang menyebabkan terjadinya infeksi berulang.

Akibat rendahnya jumlah trombosit, maka gejala pertamanya bisa berupa kelainan perdarahan (misalnya diare berdarah).
Kekurangan limfosit T dan limfosit B menyebabkan anak rentan terhadap infeksi bakteri, virus dan jamur. Sering terjadi infeksi saluran pernafasan.
Anak yang bertahan sampai usia 10 tahun, kemungkinan akan menderita kanker (misalnya limfoma dan leukemia).

Pengangkatan limpa seringkali bisa mengatasi masalah perdarahan, karena penderita memiliki jumlah trombosit yang sedikit dan trombosit dihancurkan di dalam limpa.
Antibiotik dan infus immunoglobulin bisa membantu penderita, tetapi pengobatan terbaik adalah dengan pencangkokan sumsum tulang.

ATAKSIA-TELANGIEKTASIA

Ataksia-telangiektasia adalah suatu penyakit keturunan yang menyerang sistem kekebalan dan sistem saraf.

Kelainan pada serebelum (bagian otak yang mengendalikan koordinasi) menyebabkan pergerakan yang tidak terkoordinasi (ataksia).
Kelainan pergerakan biasanya timbul ketika anak sudah mulai berjalan, tetapi bisa juga baru muncul pada usia 4 tahun.
Anak tidak dapat berbicara dengan jelas, otot-ototnya lemah dan kadang terjadi keterbelakangan mental.

Telangiektasi adalah suatu keadaan dimana terjadi pelebaran kapiler (pembuluh darah yang sangat kecil) di kulit dan mata.
Telangiektasi terjadi pada usia 1-6 tahun, biasanya paling jelas terlihat di mata, telinga, bagian pinggir hidung dan lengan.

Sering terjadi pneumonia, infeksi bronkus dan infeksi sinus yang bisa menyebakan kelainan paru-paru menahun.
Kelainan pada sistem endokrin bisa menyebabkan ukuran buah zakar yang kecil, kemandulan dan diabetes.
Banyak anak-anak yang menderita kanker, terutama leukemia, kanker otak dan kanker lambung.

Antibiotik dan suntikan atau infus immunoglobulin bisa membantu mencegah infeksi tetapi tidak dapat mengatasi kelaianan saraf.
Ataksia-telangiektasia biasanya berkembang menjadi kelemahan otot yang semakin memburuk, kelumpuhan, demensia dan kematian.

SINDROMA HIPER-IgE

Sindroma hiper-IgE (sindroma Job-Buckley) adalah suatu penyakit immunodefisiensi yang ditandai dengan sangat tingginya kadar antibodi IgE dan infeksi bakteri stafilokokus berulang.
Infeksi bisa menyerang kulit, paru-paru, sendi atau organ lainnya.

Banyak penderita yang memiliki tulang yang lemah sehingga sering mengalami patah tulang.
Beberapa penderita menunjukkan gejala-gejala alergi, seperti eksim, hidung tersumbat dan asma.

Antibiotik diberikan secara terus menerus atau ketika terjadi infeksi stafilokokus.
Sebagai tindakan pencegahan diberikan antibiotik trimetoprim-sulfametoksazol.

PENYAKIT GRANULOMATOSA KRONIS

Penyakit granulomatosa kronis kebanyakan menyerang anak laki-laki dan terjadi akibat kelainan pada sel-sel darah putih yang menyebabkan terganggunya kemampuan mereka untuk membunuh bakteri dan jamur tertentu.
Sel darah putih tidak menghasilkan hidrogen peroksida, superoksida dan zat kimia lainnya yang membantu melawan infeksi.

Gejala biasanya muncul pada masa kanak-kanak awal, tetapi bisa juga baru timbul pada usia belasan tahun.
Infeksi kronis terjadi pada kulit, paru-paru, kelenjar getah bening, mulut, hidung dan usus.
Di sekitar anus, di dalam tulan dan otak bisa terjadi abses.

Kelenjar getah bening cenderung membesar dan mengering. Hati dan limpa membesar.
Pertumbuhan anak menjadi lambat.

Antibiotik bisa membantu mencegah terjadinya infeksi.
Suntikan gamma interferon setiap minggu bisa menurunkan kejadian infeksi.
Pada beberapa kasus, pencangkokan sumsum tulang berhasi menyembuhkan penyakit ini.

HIPOGAMMAGLOBULIN SEMENTARA PADA BAYI

Pada penyakit ini, bayi memiliki kadar antibodi yang rendah, yang mulai terjadi pada usia 3-6 bulan.
Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang lahir prematur karena selama dalam kandungan, mereka menerima antibodi ibunya dalam jumlah yang lebih sedikit.

Penyakit ini tidak diturunkan, dan menyerang anak laki-laki dan anak perempuan.
Biasanya hanya berlangsung selama 6-18 bulan.

Sebagian bayi mampu membuat antibodi dan tidak memiliki masalah dengan infeksi, sehingga tidak diperlukan pengobatan.

Beberapa bayi (terutama bayi prematur) sering mengalami infeksi.
Pemberian immunoglobulin sangat efektif untuk mencegah dan membantu mengobati infeksi. Biasanya diberikan selama 3-6 bulan.
Jika perlu, bisa diberikan antibiotik.

Anomali DiGeorge

Anomali DiGeorge terjadi akibat adanya kelainan pada perkembangan janin.
Keadaan ini tidak diturunkan dan bisa menyerang anak laki-laki maupun anak perempuan.

Anak-anak tidak memiliki kelenjar thymus, yang merupakan kelenjar yang penting untuk perkembangan limfosit T yang normal. Tanpa limfosit T, penderita tidak dapat melawan infeksi dengan baik.
Segera setelah lahir, akan terjadi infeksi berulang. Beratnya gangguan kekebalan sangat bervariasi.
Kadang kelainannya bersifat parsial dan fungsi limfosit T akan membaik dengan sendirinya.

Anak-anak memiliki kelainan jantung dan gambaran wajah yang tidak biasa (telinganya lebih renadh, tulang rahangnya kecil dan menonjol serta jarak antara kedua matanya lebih lebar).
Penderita juga tidak memiliki kelenjar paratiroid, sehingga kadar kalium darahnya rendah dan segera setelah lahir seringkali mengalami kejang.

Jika keadaannya sangat berat, dilakukan pencangkokan sumsum tulang.
Bisa juga dilakukan pencangkokan kelenjar thymus dari janin atau bayi baru lahir (janin yang mengalami keguguran).
Kadang kelainan jantungnya lebih berat daripada kelainan kekebalan sehingga perlu dilakukan pembedahan jantung untuk mencegah gagal jantung yang berat dan kematian.
Juga dilakukan tindakan untuk mengatasi rendahnya kadar kalsium dalam darah.

KANDIDIASIS MUKOKUTANEUS KRONIS

Kandidiasi mukokutaneus kronis terjadi akibat buruknya fungsi sel darah putih, yang menyebabkan terjadinya infeksi jamur Candida yang menetap pada bayi atau dewasa muda.
Jamur bisa menyebabkan infeksi mulut (thrush), infeksi pada kulit kepala, kulit dan kuku.

Penyakit ini agak lebih sering ditemukan pada anak perempuan dan beratnya bervariasi.
Beberapa penderita mengalami hepatitis dan penyakit paru-paru menahun. Penderita lainnya memiliki kelainan endokrin (seperti hipoparatiroidisme).

Infeksi internal oleh Candida jarang terjadi.
Biasanya infeksi bisa diobati dengan obat anti-jamur nistatin atau klotrimazol.
Infeksi yang lebih berat memerlukan obat anti-jamur yang lebih kuat (misalnya ketokonazol per-oral atau amfoterisin B intravena).
Kadang dilakukan pencangkokan sumsum tulang.

PENYEBAB

Immunodefisiensi bisa timbul sejak seseorang dilahirkan (immunodefisiensi kongenital) atau bisa muncul di kemudian hari.
Immunodefisiensi kongenital biasanya diturunkan. Terdapat lebih dari 70 macam penyakit immunodefisiensi yang sifatnya diturunkan (herediter).
Pada beberapa penyakit, jumlah sel darah putihnya menurun; pada penyakit lainnya, jumlah sel darah putih adalah normal tetapi fungsinya mengalami gangguan. Pada sebagian penyakit lainnya, tidak terjadi kelainan pada sel darah putih, tetapi komponen sistem kekebalan lainnya mengalami kelainan atau hilang.

Immunodefisiensi yang didapat biasanya terjadi akibat suatu penyakit. Immunodefisiensi yang didapat lebih banyak ditemukan dibandingkan dengan immunodefisiensi kongenital.
Beberapa penyakit hanya menyebabkan gangguan sistem kekebalan yang ringan, sedangkan penyakit lainnya menghancurkan kemampuan tubuh untuk melawan infeksi.
Pada infeksi HIV yang menyebabkan AIDS, virus menyerang dan menghancurkan sel darah putih yang dalam keadaan normal melawan infeksi virus dan jamur.

Berbagai keadaan bisa mempengaruhi sistem kekebalan.
Pada kenyataannya, hampir setiap penyakit serius menahun menyebabkan gangguan pada sistem kekebalan.

Orang yang memiliki kelainan limpa seringkali mengalami immunodefisiensi. Limpa tidak saja membantu menjerat dan menghancurkan bakteri dan organisme infeksius lainnya yang masuk ke dalam peredaran darah, tetapi juga merupakan salah satu tempat pembentukan antibodi.
Jika limpa diangkat atau mengalami kerusakan akibat penyakit (misalnya penyakit sel sabit), maka bisa terjadi gangguan sistem kekebalan.
Jika tidak memiliki limpa, seseorang (terutama bayi) akan sangat peka terhadai infeksi bakteri tertentu (misalnya Haemophilus influenzae, Escherichia coli dan Streptococcus). Selain vaksin yang biasa diberikan kepada anak-anak, seorang anak yang tidak memiliki limpa harus mendapatkan vaksin pneumokokus dan meningokokus.
Anak kecil yang tidak memiliki limpa harus terus menerus mengkonsumsi antibiotik selama 5 tahun pertama. Semua orang yang tidak memiliki limpa, harus segera mengkonsumsi antibiotik begitu ada demam sebagai pertanda awal infeksi.

Malnutrisi (kurang gizi) juga bisa secara serius menyebabkan gangguan sistem kekebalan.
Jika malnutrisi menyebabkan berat badan kurang dari 80% berat badan ideal, maka biasanya akan terjadi gangguan sistem kekebalan yang ringan.
Jika berat badan turun sampai kurang dari 70% berat badan ideal, maka biasanya terjadi gangguan sistem kekebalan yang berat.
Infeksi (yang sering terjadi pada penderita kelainan sistem kekebalan) akan mengurangi nafsu makand an meningkatkan kebutuhan metabolisme tubuh, sehingga semakin memperburuk keadaan malnutrisi.
Beratnya gangguan sistem kekebalan tergantung kepada beratnya dan lamanya malnutrisi dan ada atau tidak adanya penyakit. Jika malnutrisi berhasil diatasi, maka sistem kekebalan segera akan kembali normal.

Beberapa penyebab dari immunodefisiensi yang didapat:

1. Penyakit keturunan dan kelainan metabolisme
- Diabetes
- Sindroma Down
- Gagal ginjal
- Malnutrisi
- Penyakit sel sabit
2. Bahan kimia dan pengobatan yang menekan sistem kekebalan
- Kemoterapi kanker
- Kortikosteroid
- Obat immunosupresan
- Terapi penyinaran
3. Infeksi
- Cacar air
- Infeksi sitomegalovirus
- Campak Jerman (rubella kongenital)
- Infeksi HIV (AIDS)
- Mononukleosis infeksiosa
- Campak
- Infeksi bakteri yang berat
- Infeksi jamur yang berat
- Tuberkulosis yang berat
4. Penyakit darah dan kanker
- Agranulositosis
- Semua jenis kanker
- Anemia aplastik
- Histiositosis
- Leukemia
- Limfoma
- Mielofibrosis
- Mieloma
5. Pembedahan dan trauma
- Luka bakar
- Pengangkatan limpa
6. Lain-lain
- Sirosis karena alkohol
- Hepatitis kronis
- Penuaan yang normal
- Sarkoidosis
- Lupus eritematosus sistemik.

GEJALA

Sebagian besar bayi yang sehat mengalami infeksi saluran pernafasan sebanyak 6 kali atau lebih dalam 1 tahun, terutama jika tertular oleh anak lain.
Sebaliknya, bayi dengan gangguan sistem kekebalan, biasanya menderita infeksi bakteri berat yang menetap, berulang atau menyebabkan komplikasi. Misalnya infeksi sinus, infeksi telinga menahun dan bronkitis kronis yang biasanya terjadi setelah demam dan sakit tenggorokan. Bronkitis bisa berkembang menjadi pneumonia

Kulit dan selaput lendir yang melapisi mulut, mata dan alat kelamin sangat peka terhadap infeksi.
Thrush (suatu infeksi jamur di mulut) disertai luka di mulut dan peradangan gusi, bisa merupakan pertanda awal dari adanya gangguan sistem kekebalan.

Peradangan mata (konjungtivitis), rambut rontok, eksim yang berat dan pelebaran kapiler dibawah kulit juga merupakan pertanda dari penyakit immunodefisiensi.

Infeksi pada saluran pencernaan bisa menyebabkan diare, pembentukan gas yang berlebihan dan penurunan berat badan.

DIAGNOSA

Infeksi yang menetap atau berulang, atau infeksi berat oleh mikroorganisme yang biasanya tidak menyebabkan infeksi berat, bisa merupakan petunjuk adanya penyakit immunodefisiensi.
Petunjuk lainnya adalah:

# Respon yang buruk terhadap pengobatan
# Pemulihan yang tertunda atau pemulihan tidak sempurna
# Adanya jenis kanker tertentu
# Infeksi oportunistik (misalnya infeksi Pneumocystis carinii yang tersebar luas atau infeksi jamur berulang).

Pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk mengetahui:
- jumlah sel darah putih
- kadar antibodi/immunoglobulin
- jumlah limfosit T
- kadar komplemen.

PENGOBATAN

Jika ditemukan pertanda awal infeksi, segera diberikan antibiotik.
Kepada penderita sindroma Wiskott-Aldrich dan penderita yang tidak memiliki limpa diberikan antibiotik sebagai tindakan pencegahan sebelum terjadinya infeksi. Untuk mencegah pneumonia seringkali digunakan trimetoprim-sulfametoksazol.

Obat-obat untuk meningkatkan sistem kekebalan (contohnya levamisol, inosipleks dan hormon thymus) belum berhasil mengobati penderita yang sel darah putihnya sedikit atau fungsinya tidak optimal.
Peningkatan kadar antibodi dapat dilakukan dengan suntikan atau infus immun globulin, yang biasanya dilakukan setiap bulan.
Untuk mengobati penyakit granulomatosa kronis diberikan suntikan gamma interferon.

Prosedur yang masih bersifat eksperimental, yaitu pencangkokan sel-sel thymus dan sel-sel lemak hati janin, kadang membantu penderita anomali DiGeorge.
Pada penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat yang disertai kekurangan adenosin deaminase, kadang dilakukan terapi sulih enzim.
Jika ditemukan kelainan genetik, maka terapi genetik memberikan hasil yang menjanjikan.

Pencangkokan sumsum tulan gkadang bisa mengatasi kelainan sistem kekebalan kongenital yang berat.
Prosedur ini biasanya hanya dilakukan pada penyakit yang paling berat, seperti penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat.

Kepada penderita yang memiliki kelainan sel darah putih tidak dilakukan transfusi darah kecuali jika darah donor sebelumnya telah disinar, karena sel darah putih di dalam darah donor bisa menyerang darah penderita sehingga terjadi penyakit serius yang bisa berakibat fatal (penyakit graft-versus-host).

PENCEGAHAN

Hal-hal yang sebaiknya dilakukan oleh penderita penyakit immunodefisiensi:

# Mempertahankan gizi yang baik
# Memelihara kebersihan badan
# Menghindari makanan yang kurang matang
# Menghindari kontak dengan orang yang menderita penyakit menular
# Menghindari merokok dan obat-obat terlarang
# Menjaga kebersihan gigi untuk mencegah infeksi di mulut
# Vaksinasi diberikan kepada penderita yang mampu membentuk antibodi.
Kepada penderita yang mengalami kekurangan limfosit B atau limfosit T hanya diberikan vaksin virus dan bakteri yang telah dimatikan (misalnya vaksin polio, MMR dan BCG).

Jika diketahui ada anggota keluarga yang membawa gen penyakit immunodefisiensi, sebaiknya melakukan konseling agar anaknya tidak menderita penyakit ini.

Beberapa penyakit immunodefisiensi yang bisa didiagnosis pda janin dengan melakukan pemeriksaaan pada contoh darah janin atau cairan ketuban:
- Agammaglobulinemia
- Sindroma Wiskott-Aldrich
- Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat
- Penyakit granulomatosa kronis.
Pada kebanyakan penyakit ini , orang tua atau saudara kandungnya dapat menjalani pemeriksaan untuk menentukan apakah mereka membawa gen dari penyakit ini.

Angioedema Herediter

Angioedema Herediter adalah suatu kelainan sistem kekebalan yang diturunkan, yang menyebabkan pembengkakan jaringan secara tiba-tiba.

PENYEBAB
Angioedema herediter adalah penyakit keturunan yang terjadi akibat kekurangan inhibitor C1 (suatu protein di dalam darah).
Inhibitor C1 merupakan bagian dari sistem komplemen (sekelompok protein yang terlibat di dalam sistem kekebalan dan reaksi alergi).

Kekurangan inhibitor C1 atau aktivitas inhibitor C1 yang subnormal, menyebabkan pembengkakan lokal di kulit dan jaringan dibawahnya atau pembengkakan pada selaput lendir yang melapisi bagian tubuh tertentu (misalnya mulut, tenggorokan dan saluran pencernaan).

Serangan seringkali dipicu oleh cedera dan penyakit virus; dan diperburuk oleh stres emosional.

GEJALA
Pembengkakan di tangan, kaki dan wajah timbul secara tiba-tiba, tanpa disertai oleh rasa gatal.

Pembengkakan pada saluran pencernaan bisa menyebabkan mual, muntah dan kram perut.

Pembengkakan saluran pernafasan bagian atas bisa menyebabkan kesulitan dalam bernafas.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan penurunan kadar inhibitor C1.

PENGOBATAN
Asam aminokaproat kadang dapat mengakhiri suatu serangan angioedema herediter.
Untuk mengurangi gejala bisa diberikan antihistamin, epinephrine dan kortikosteroid.

PENCEGAHAN
Untuk mengurangi serangan angioedema, penderita sebaiknya menghindari faktor pencetus terjadinya serangan.

Untuk tindakan pencegahan jangka panjang, bisa diberikan steroid anabolik per-oral (androgen), contohnya stanozolol atau danazoldanazol, yang merangsang tubuh untuk menghasilkan lebih banyak inhibitor C1.